ОАП серця у новонароджених

99

До найнебезпечнішим ускладнень вагітності відносяться різноманітні вроджені аномалії. Саме для виявлення і (по можливості) запобігання вродженим вадам розвитку майбутня мама неодноразово відвідує УЗД. Ультразвукове дослідження дозволяє виявити багато пороків, тому висновок фахівця про «відповідно нормі» заспокоює майбутніх батьків. Однак існують вади, які виявити до пологів неможливо в принципі. До таких патологій відноситься відкрита артеріальна протока (ВАП) – 5-й по частоті поширення з усіх існуючих вроджених вад серця.

ОАП у немовлят

Що таке артеріальна протока

Артеріальний (Боталлов) протока – посудину маленького розміру, розташований на нижній передній поверхні дуги аорти. У дитини до моменту народження артеріальна протока з’єднує легеневий стовбур і аорту, будучи ланкою ембріонального кровообігу.

Легкі дитини до появи на світло не функціонують, вони спали і містять рідину, тому значна маса крові з легеневої артерії спрямовується не в легені, а в дугу аорти через артеріальну протоку.

В легеневу артерію кров поставляється правим шлуночком. Артеріальна протока завдяки скидання надлишку крові допомагає охороняти правий шлуночок від перенавантаження, яка створюється внаслідок високого опору в спали легких. Внутрішньоутробне закриття артеріальної протоки у дитини загрожує розвитком правошлуночкової недостатності.

У момент першого вдиху новонароджених відбувається расправление легких, після чого опір в судинах легенів знижується. Утворений під впливом ферментів в плазмі крові брадикинин (пептид, що володіє судинорозширювальну дію і сприяє зниженню артеріального тиску) викликає скорочення гладких м’язів стінок артеріальної протоки і сприяє зниженню кровотоку через цю посудину.

Поступове звуження артеріальної протоки зазвичай призводить до його зрощення. Функціонально артеріальна протока закривається в перший день життя. Протягом перших годин життя у здорових доношених дітей можливо шунтування (рух в обхід певної ділянки судини) крові:

  • Справа наліво. Виявляється протягом 15-20 годин після народження.
  • Двостороння, яке спостерігається не більше 3-х годин.
  • Зліва направо. Виникає після народження і спостерігається близько години.

Анатомічне закриття артеріальної протоки (повне зрощення судини, що перетворюється в артеріальну зв’язку) відбувається протягом перших 2-3 тижнів життя.

мама з дитиною

У недоношених дітей є нормою більш тривалий період зрощення протоки – відкрита артеріальна протока має закритися до 8-го тижня життя.

Відкрита артеріальна протока у дітей на 9-му тижні життя є патологією, що вимагає втручання лікаря.

В окремих випадках ОАП може бути відкритий до 15-го тижня – така ситуація не буде патологією за умови наявності позитивної динаміки закриття.

Головний стимул закриття протоки – підвищення концентрації кисню у новонароджених в крові.

види патології

Відкрита артеріальна протока буває:

  • Ізольованим (виявляється у 1/10 частини дітей);
  • Комбінованим (супроводжується стенозом легеневої артерії та ін.).

Орієнтуючись на етапи розвитку захворювання, виділяють:

  • Етап первинної адаптації, яка триває до 3-х років дитини. Симптоми виражені чітко, при важкій формі захворювання і відсутності лікування (операції по закриттю ОАП) можливий летальний результат.
  • Етап компенсації, що триває довгий час (до 20 років). Клінічні ознаки захворювання виражені незначно, але при роботі серця присутній функціональне навантаження.
  • Етап легеневої гіпертензії в результаті прогресування незворотного склерозування судин в легенях.

Чому не закривається ОАП

ноутбук і блокнот

Серед виявлених вроджених вад серця відкрита артеріальна протока становить 9,8% від усіх випадків. Найчастіше ця патологія спостерігається у дівчаток.

Ще жоден лікар не зміг встановити точну причину збереження ОАП у деяких новонароджених, проте встановлено, що це аномальне розвиток провокується:

  • Наявністю інших вад серця;
  • Передчасними пологами і низькою масою тіла малюка;
  • Спадковими факторами (таке ж порушення у родичів);
  • Кисневим голодуванням плоду;
  • Синдромами, зумовленими хромосомними аномаліями (Дауна, Патау, Едвардса, Шерешевського-Тернера та ін.);
  • Хронічними екстрагенітальними патологіями у матері (гіпотиреоз, цукровий діабет);
  • Червоний вовчак та іншими системними захворюваннями матері;
  • Вірусами краснухи, паротиту, герпесу, ЦМВ, грипу, ентеровірусів або вірусами Коксакі на початковому етапі внутрішньоутробного розвитку дитини (перший триместр);
  • Рано токсикозом і ускладненнями вагітності;
  • Іонізуючим випромінюванням (рентген та ін.);
  • Впливом токсинів на організм вагітної (такий вплив робить алкоголь, деякі медикаменти, вживання наркотиків, нікотину, різноманітні хімічні речовини).

Ознаки відкритої артеріальної протоки

наприклад

Відкрита артеріальна протока медики класифікують як «білий порок серця», оскільки шкіра дитини при наявності відкритого протоки відрізняється блідістю. Блідість викликана тим, що ліва половина серця і аорти не отримує в належній кількості венозну кров (вона скидається через відкритий проток).

Симптоми захворювання залежать від величини артеріального протоку. Виражені симптоми спостерігаються, якщо діаметр протоки:

  • практично дорівнює діаметру аорти у дітей, що народилися в строк;
  • перевищує 1,5 мм у недоношених дітей.

Якщо відкрита артеріальна протока менше 1,5 мм, ознакою захворювання є шуми в серці, які лікар чує при вислуховуванні.

Ознаки захворювання, які може побачити і лікар, і мама:

  • Більш часті дихальні руху, які супроводжуються задишкою;
  • Прискорений пульс (при нормі 110-170 у новонароджених і 102-162 у дитини після 1-го місяця життя пульс перевищує 150 ударів в хвилину);
  • Порушення сну (сон переривчастий, дитина прокидається і плаче, в порівнянні з нормою мало спить);
  • Підвищена стомлюваність, через яку малюк погано смокче груди;
  • Недостатній набір ваги;
  • Невідповідність фізичного розвитку віковим нормам.

У дитини можуть спостерігатися порушення дихання, що вимагають штучної вентиляції легенів, а також погано реагують на терапію запалення легенів.

У дітей старше року при значному обсязі шунта спостерігають:

  • Підвищену частоту дихання і брак повітря навіть при мінімальних фізичних навантаженнях;
  • Часті бронхіти та пневмонії, осиплість голосу, минаючий кашель;
  • Синюшність нижніх кінцівок;
  • Недолік ваги;
  • Швидку стомлюваність при нетривалих рухливих іграх.

Ознаки ОАП, які при огляді визначає лікар, при недоношеності можуть включати:

  • Збільшений розмір серця, що визначається при простукуванні;
  • Сильні і часті серцеві скорочення, які можна почути при вислуховуванні;
  • Чітко виражену пульсацію великих судин, що виникає внаслідок підвищеного тиску в артеріях через сильний скорочення шлуночків;
  • Шум в серці, що з’являється в результаті проходження крові з аорти через відкритий артеріальна протока в легеневу артерію;
  • Блідість, що виникає через рефлекторного спазму дрібних судин.

При малому діаметрі відкритого Боталлова протоки симптоми можуть бути відсутні, так як помітного перевищення тиску в легеневій артерії не виникає.

можливі ускладнення

Відкрита артеріальна протока під час внутрішньоутробного розвитку через різницю тиску в легеневій артерії і аорті провокує скидання крові справа наліво, оберігаючи від перевантаження правий шлуночок серця. У новонароджених даний напрямок скидання крові зберігається при вузькому діаметрі ОАП.

Широкий ОАП провокує зростання опору легеневої артерії, тому напрямок скидання змінюється (зліва направо). Внаслідок цього в ліві відділи серця кров поставляється в надмірній кількості, що викликає хронічне перенапруження цих відділів і розвиток застійної серцевої недостатності.

відкрита артеріальна протока у дітей

Ознаки серцевої недостатності даного типу включають:

  1. Задишка – викликане тим, що відбувається застоєм утруднене дихання в положенні лежачи.
  2. Задишку при навантаженні.
  3. Напади серцевої астми під час сну.

У таких випадках може також розвинутися гіпертензія легких – підвищення артеріального тиску в легеневій артерії, що викликає збільшення навантаження правого шлуночка серця. В результаті гіпертензії легких відбувається розвиток правошлуночкової недостатності, яка у дитини проявляється набряклими шийними венами, асцитом (черевної водянкою), збільшеними розмірами печінки і набряками гомілок.

Прогресування легеневої гіпертензії викликає:

  • синюшного забарвлення шкіри ніг;
  • швидко виникає уставаніе ніг при навантаженнях;
  • парадоксальну емболію.

Вузький ОАП тривалий час не проявляється. Єдині симптоми, які спостерігаються при вузькому ОАП у дітей і у дорослих – задишка і стомлюваність, тому порок часто не виявляється. На тривалість життя цей тип ОАП не впливає, але можливість захворіти на інфекційний ендокардит у людей при такому пороці збільшується.

Відкрита артеріальна протока середнього або великого розміру завжди чреватий появою ускладнень. ОАП є причиною частих респіраторних хвороб у дитини.

аптека

До небезпечних ускладнень, які можуть виникнути при ОАП, відносять:

  • Інфекційний ендокардит, який є запаленням внутрішньої оболонки серця, що порушує функції клапанного апарату. При цьому ускладненні спостерігається лихоманка, пітливість, болить голова, з’являється загальмованість, збільшується печінка і селезінка. Долоні у дитини покриваються хворобливими маленькими вузликами, в очах лопаються судини.
  • Серцева недостатність застійного типу, якій в деяких випадках передують напади недостатності лівих відділів серця. Може розвинутися в будь-якому віці, але частіше за все спостерігається після 30 років. Відсутність своєчасної операції по закриттю протоки призводить до нестачі кровопостачання внутрішніх органів і хронічної гіпоксії. З’являється задишка, спостерігаються порушення сну і тахікардія, підвищується стомлюваність, нижні кінцівки набрякають, хворого постійно мучить непродуктивний кашель.
  • Інфаркт міокарда, який пов’язаний з ішемічним некрозом окремих ділянок серцевого м’яза. Уражена зона не приймає участі в серцевих скорочень, тому серцевий викид знижується. У разі поразки 15% маси міокарда знижується об’єм крові, який виштовхує лівий шлуночок. Поразка 25% маси міокарда викликає початкову стадію гострої серцевої недостатності, а понад 40% – кардіогенний шок. Хоча вважається, що у дітей практично не зустрічається інфаркт міокарда, ця думка помилкова. Ця патологія в дитячому віці найчастіше пов’язана з вродженими вадами серця (доп) і інфекційний ендокардит.
  • Ішемія (зниження кровообігу) мозку і крововиливи, які можуть відбуватися в тих випадках, коли кров через широкий ОАП тривалий час скидається зліва направо.
  • Набряк легень, який може розвиватися в результаті переходу в інтерстиціальний простір рідини з легеневих капілярів.

Рідкісним і несумісним з життям типом ускладнень є розрив аорти і зупинка серця. Небезпека також представляють розвиток склеротичній легеневої гіпертензії. Рідкісним типом ускладнень є розшарування і розрив аневризми ОАП.

Як діагностують ОАП

руки

При огляді щойно народженого малюка лікар завжди вислуховує серце дитини за допомогою стетоскопа. У першу добу після народження наявність шумів не вважається патологією, оскільки артеріальна протока ще не закрився. Відкрита артеріальна протока підозрюють, якщо:

  • Є ціаноз ніг, а кінцеві фаланги пальців на стопах потовщені. Ці ознаки говорять про те, що з легеневої артерії надходить кров, не збагачена киснем (причина – скидання справа наліво). При з’єднанні протоки і аорти в місці, розташованому далі, ніж ліва підключична артерія, спостерігається ціаноз лівої руки.
  • У дитини скаче пульс і відзначається значне пульсовий тиск, підозрюється ОАП великого розміру (значний скидання зліва направо). Якщо немає серцевої недостатності, пульсація вен шиї не відхиляється від норми.

При пальпації лікар відзначає посилення верхівкового поштовху і безперервне тремтіння зліва в області першого або другого міжребер’я, яке посилюється в систолу.

Через 2-3 дні шуми зберігаються і при вислуховуванні не відхиляється від норми I і II серцеві тони часто зникають в постійно чутному високочастотному широко іррадіює шумі.

Час появи клінічних ознак захворювання і ехокардіографічних ознак не збігається. До специфічним ознаками відносяться безперервний шум і посилення верхівкового поштовху.

Щоб підтвердити діагноз ОАП, проводять:

  • ЕКГ, при якому відкритий проток іноді проявляється подовженням інтервалу PQ зі збереженням звичайного положення електричної осі. Якщо по ЕКГ видно, що лівий шлуночок і передсердя перевантажені, є великий скидання зліва направо.
  • Рентгенографію. Лівий шлуночок і передсердя при великому скиданні збільшуються, судинний малюнок проглядається чіткіше, висхідна аорта вибухає, а проксимальні гілки легеневої артерії розширюються.
  • ЕхоКГ, в окремих випадках дозволяє візуалізувати розширення артеріальної протоки при двовимірному типі обстеження. Допплеровский метод ехографії дозволяє виявити постійний потік в легеневій стовбурі.
  • Обстеження методом катетеризації і аортографії.

лікування

пес з зошитами

Лікування відкритої артеріальної протоки може бути медикаментозним і хірургічним.

При виявленні захворювання ще в пологовому будинку в більшості випадків застосовується консервативна тактика. Закрити проток допомагає метод ШВЛ, при якому в кінці видиху підтримується позитивний тиск. Підвищення тиску в цей момент сприяє зниженню величини скидання зліва направо, збільшуючи таким чином серцевий викид.

Оскільки анемія зменшує в’язкість крові і опір легеневих судин, скидання при анемії збільшується. Зроблене в таких випадках переливання крові знижує скидання і покращує кровопостачання органів.

Використовувана в деяких медичних установах тактика обмеження прийому рідини себе не виправдовує – при надмірному введенні рідини збільшується вірогідність не закриття протоки, але саме по собі обмеження рідини його закриття не сприяє.

Чи не виявляється серйозними порушеннями не закрили протоку термінової операції не вимагає – хірургічне лікування при наростаючій симптоматиці показано дітям після року, а при відсутності ускладнень – старше 2-3 років.

Перенесення операції на більш пізній період пов’язаний з можливістю самовільного закриття протоки – хоча в більшості випадків закриття відбувається до 3-х місяців, є ймовірність самовільного закриття і в більш пізньому віці. При цьому варто враховувати, що самостійно закривається ОАП частіше у недоношених малюків, ніж у доношених.

При великому скиданні з’являється виражена легенева гіпертензія і ураження судин в легенях, тому виникає необхідність проведення операції до 6-8 місяців.

У грудному віці дітям на початковому етапі терапії призначається медикаментозне лікування, засноване на застосуванні інгібіторів синтезу простагландинів. З урахуванням ефективності та безпеки препаратом вибору є індометацин – протизапальну нестероидное засіб, що розслабляє м’язову стінку протоки. Виникає надалі спазм м’язової стінки перекриває протока.

дитина з тетоскопом

Даний метод лікування полягає у внутрішньовенному введенні початкової дози препарату і введення підтримуючих доз.

Оскільки лікування індометацином має кілька варіантів (залежить від стану дитини, його віку та інших факторів), дозу і тривалість терапії призначає лікар.

Індометацин можна вводити:

  1. За 0,25 мг на кілограм маси тіла спочатку (перша доза). Наступні дози коригуються залежно від даних ехокардіографії і симптомів (якщо дитині менше 48 годин, зазвичай можна скорочувати дозу вдвічі, якщо більше і у малюка нормальну вагу – доза зберігається незмінною).
  2. За 0,3 мг / кг тричі на перші 12 годин. Підтримуюча доза вводиться протягом 24 годин двічі по 0,15 мг / кг.

Лікування можна проводити і за іншими схемами.

Цей препарат часто дозволяє уникнути операції – лікування індометацином у недоношених немовлят ефективно в 76% випадків.

Якщо медикаментозне лікування не принесло результатів, дитину направляють до кардіохірургів.

палата інтенсивного лікування

Лікування відкритої артеріальної протоки хірургічним шляхом включає:

  • Торакотомію (розкривається грудна клітка), яка застосовується при протоці великого діаметра (більше 5 мм) і наявності супутніх патологій серцево-судинної системи. Під час операції проток перев’язується або вшиваються. Планові операції даного типу безпечні – летальні випадки є вкрай рідкісним винятком.
  • Емболізацію (протока закривається дротяної спіраллю). Цей метод малотравматичен, не вимагає тривалого перебування в лікарні і довгої реабілітації, але використовується тільки якщо протока менше 5 мм.

До операції і після неї (протягом 6 місяців) необхідно профілактичне лікування, яке попереджає розвиток інфекційного ендокардиту.

Хірургічне лікування можливо в будь-якому віці, але чим раніше закриється проток, тим більше шансів на повне одужання (розвинулася легенева гіпертензія при операції не зникає).

Своєчасне лікування усуває порок, і лівий шлуночок поступово відновлюється.

При будь-якому результаті лікування дитина повинна періодично обстежуватися у кардіохірурга.

Автор: Марина

Залиште відповідь

Ваша електронна адреса не буде опублікована.